第578章 641僵人綜合徵
第578章 641.僵人綜合徵
這邊孫正明正在仔細詢問患者病情，他決定在科主任面前好好的露下臉，所以病史這塊絕對不能出現什麼遺漏。
他問完患者又開始問患者丈夫，然後就是患者兒子，三人之間相互印證，以免有什麼遺漏。
「怎麼感覺跟審犯人一樣？」患者兒子嘟囔道。
「人家那是對你媽負責。」患者丈夫道，「你趕緊老實交代！」
「聲光刺激的時候更容易發病？」孫正明抬起了頭。
「是的。」患者回答道。
不會是狂犬病吧？
想了想孫正明又覺得不太可能，首先患者並未被瘋狗撕咬過，再一個狂犬病發病後患者墳頭草應該都2米高了，她也不可能活這麼長時間。
總之一通詢問下來，得到的有效信息基本為零。
孫正明倒也沒覺得沮喪，要是這麼簡單就把疾病診斷出來，那患者也不可能在外求醫尋藥2年。
「正明，你覺得她是什麼病？」高風問道。
「遺傳性痙攣性截癱？」孫正明開口道，「不過好像症狀也不太符合。」
遺傳性痙攣性截癱主要表現為雙下肢痙攣，一般不累及軀幹肌。這位患者明顯不太符合，不過有些疾病的表現症狀就不是很典型，患者不會按著指南和教科書上寫的患病。
所以孫正明的猜測也並不一定就是錯誤的。
「其實我還想到了破傷風。」孫正明一股腦的把自己腦海中的想法全說了出來。
破傷風是由破傷風梭菌引起的急性感染性、中毒性疾病，破傷風梭菌經皮膚或黏膜侵入人體後在缺氧環境下繁殖並分泌毒素，導致全身骨骼肌持續性強直和陣發性痙攣。
簡單來說就是肌肉僵硬到無法自主動作，重症患者可出現窒息和呼吸衰竭，甚至引起死亡。
這個疾病在痊癒後仍有一段時間存在局部肌肉緊張或反射亢進。
但是孫正明並未追問出患者有被異物刺傷皮膚的病史，再一個就是破傷風時對咬肌敏感，常有牙關緊閉。患者及家屬很確定她沒有相關的臨床表現。
「那下一步該怎麼辦呢？」孫正明請示道。
對於這個問題，高風只說了一個字：查。
接著查，繼續查，能查的全給查了。
這可是罕見病醫學中心的第一個病人，必須給她整明白了。
「昂貴的檢查會對患者糟糕的經濟情況產生巨大的挑戰，他們肯定無法承受。」孫正明猶豫了一下道。
那還能怎麼辦？
自費上班唄。
一句話：此次的消費由高公子買單。
「你要這麼說，那我可就開整了。」孫正明躍躍欲試，於是接下來的一周內，他為患者完善了肌肉活檢：正常；
腦電圖：正常。
腦脊液檢查：細胞計數正常，蛋白質、免疫球蛋白lgG、lgA、lgM無升高。
頭顱MRI：腦幹一過性炎症樣改變。
肌電圖：靜息電位呈持續性的正常動作電位，在軀體感覺刺激或被動運動後的自發痙攣期，突然增加。肌電活動在入睡或靜注地西泮，全身或脊髓麻醉，奴氟卡因或箭毒阻滯後明顯減弱或消失，嚼目增多。
免疫指標：抗穀氨酸脫羧酶抗體陽性。
大多數病人都不喜歡做檢查，在門診甚至有人因為這個會跟醫生發生劇烈的爭執。
但假如這些簡單都是免費的，那就另當別論了，這位患者的配合度非常高。
高風對孫正明的表現很是滿意，畢竟是博士，能力在這放著。有些醫生肚子裡面沒有東西，你讓他使勁花錢，他都找不到方向。
「正明，結果都出來了，你有什麼想法沒？」
「沒有.」孫正明有些不好意思，其實期間他腦海中又湧現了不少想法，但隨著檢查一步步完善，這些想法消失的乾乾淨淨。
「回去看文獻了嗎？「高風問道。
「看了一些，但覺得都對不上。」孫正明老老實實的回答道，他把自己這幾天看到的少見病例報導簡單的說了說。
「你是下了功夫的。」高風很高興，他對目前罕見病醫學中心唯一的一個下級醫生表現很是滿意。
看到他一副輕鬆的樣子，孫正明不由得有了猜測：「主任，莫非您.」
「是的。」高風也沒有再賣關子，「患者應該是僵人綜合徵。」
僵人綜合徵是指一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮，伴肌痛性肌肉痙攣為特徵的罕見的、嚴重的中樞神經系統疾病。
患者體內可檢出多種高滴度自身抗體，並伴有其他自身免疫病。臨床表現常見軀幹、四肢及頸部肌肉持續性或波動性僵硬，腹肌呈板樣堅實，主動肌和對抗肌可同時受累。
本病病因可能與遺傳、神經生理、免疫反應等有關。
高風能得出這個診斷，系統的作用要占到80%以上，你永遠無法想像腦海中有一台智能電腦會是什麼樣子。
「患者有以下四個特點：
1.病史2年余，慢性起病，發作時具有典型中軸肌肌張力增高表現，含面肌、咀嚼肌持續僵硬並強直，呈「板樣」；情緒緊張和受到光線刺激時易誘發，且有過度的腰脊柱前凹。
2.肌電圖提示，在安靜狀態下，下肢主動肌和拮抗肌同步持續性運動單位電位活動，且肌電圖靜息電位可有正常動作電位發放，發作時肌電發放增強，注射安定後電位發放減弱或消失；
3.抗穀氨酸脫羧酶抗體陽性，這一點至關重要。
4.近兩日給予氯硝西泮治療，患者症狀有所減輕。」
這一條條列出來，一旁的孫正明佩服的是五體投地。能在這麼多檢查檢驗中把這些有效信息提出出來，太考驗一個人的醫學功底了，你首先要對這個疾病有起碼的了解，他肯定是做不到的。
「您以前研究過這個病？」他在問出這個問題後就意識到了自己的愚蠢，這顯然是不可能的事。
「你的檢查起到了至關重要的作用。」高風誇獎了他一句。
「殭屍綜合徵？」患者打了個寒顫，「我也沒被什麼髒東西咬過啊！」
「是僵人綜合徵。」孫正明解釋道，「一種比較罕見的疾病，它」
(本章完)
這邊孫正明正在仔細詢問患者病情，他決定在科主任面前好好的露下臉，所以病史這塊絕對不能出現什麼遺漏。
他問完患者又開始問患者丈夫，然後就是患者兒子，三人之間相互印證，以免有什麼遺漏。
「怎麼感覺跟審犯人一樣？」患者兒子嘟囔道。
「人家那是對你媽負責。」患者丈夫道，「你趕緊老實交代！」
「聲光刺激的時候更容易發病？」孫正明抬起了頭。
「是的。」患者回答道。
不會是狂犬病吧？
想了想孫正明又覺得不太可能，首先患者並未被瘋狗撕咬過，再一個狂犬病發病後患者墳頭草應該都2米高了，她也不可能活這麼長時間。
總之一通詢問下來，得到的有效信息基本為零。
孫正明倒也沒覺得沮喪，要是這麼簡單就把疾病診斷出來，那患者也不可能在外求醫尋藥2年。
「正明，你覺得她是什麼病？」高風問道。
「遺傳性痙攣性截癱？」孫正明開口道，「不過好像症狀也不太符合。」
遺傳性痙攣性截癱主要表現為雙下肢痙攣，一般不累及軀幹肌。這位患者明顯不太符合，不過有些疾病的表現症狀就不是很典型，患者不會按著指南和教科書上寫的患病。
所以孫正明的猜測也並不一定就是錯誤的。
「其實我還想到了破傷風。」孫正明一股腦的把自己腦海中的想法全說了出來。
破傷風是由破傷風梭菌引起的急性感染性、中毒性疾病，破傷風梭菌經皮膚或黏膜侵入人體後在缺氧環境下繁殖並分泌毒素，導致全身骨骼肌持續性強直和陣發性痙攣。
簡單來說就是肌肉僵硬到無法自主動作，重症患者可出現窒息和呼吸衰竭，甚至引起死亡。
這個疾病在痊癒後仍有一段時間存在局部肌肉緊張或反射亢進。
但是孫正明並未追問出患者有被異物刺傷皮膚的病史，再一個就是破傷風時對咬肌敏感，常有牙關緊閉。患者及家屬很確定她沒有相關的臨床表現。
「那下一步該怎麼辦呢？」孫正明請示道。
對於這個問題，高風只說了一個字：查。
接著查，繼續查，能查的全給查了。
這可是罕見病醫學中心的第一個病人，必須給她整明白了。
「昂貴的檢查會對患者糟糕的經濟情況產生巨大的挑戰，他們肯定無法承受。」孫正明猶豫了一下道。
那還能怎麼辦？
自費上班唄。
一句話：此次的消費由高公子買單。
「你要這麼說，那我可就開整了。」孫正明躍躍欲試，於是接下來的一周內，他為患者完善了肌肉活檢：正常；
腦電圖：正常。
腦脊液檢查：細胞計數正常，蛋白質、免疫球蛋白lgG、lgA、lgM無升高。
頭顱MRI：腦幹一過性炎症樣改變。
肌電圖：靜息電位呈持續性的正常動作電位，在軀體感覺刺激或被動運動後的自發痙攣期，突然增加。肌電活動在入睡或靜注地西泮，全身或脊髓麻醉，奴氟卡因或箭毒阻滯後明顯減弱或消失，嚼目增多。
免疫指標：抗穀氨酸脫羧酶抗體陽性。
大多數病人都不喜歡做檢查，在門診甚至有人因為這個會跟醫生發生劇烈的爭執。
但假如這些簡單都是免費的，那就另當別論了，這位患者的配合度非常高。
高風對孫正明的表現很是滿意，畢竟是博士，能力在這放著。有些醫生肚子裡面沒有東西，你讓他使勁花錢，他都找不到方向。
「正明，結果都出來了，你有什麼想法沒？」
「沒有.」孫正明有些不好意思，其實期間他腦海中又湧現了不少想法，但隨著檢查一步步完善，這些想法消失的乾乾淨淨。
「回去看文獻了嗎？「高風問道。
「看了一些，但覺得都對不上。」孫正明老老實實的回答道，他把自己這幾天看到的少見病例報導簡單的說了說。
「你是下了功夫的。」高風很高興，他對目前罕見病醫學中心唯一的一個下級醫生表現很是滿意。
看到他一副輕鬆的樣子，孫正明不由得有了猜測：「主任，莫非您.」
「是的。」高風也沒有再賣關子，「患者應該是僵人綜合徵。」
僵人綜合徵是指一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮，伴肌痛性肌肉痙攣為特徵的罕見的、嚴重的中樞神經系統疾病。
患者體內可檢出多種高滴度自身抗體，並伴有其他自身免疫病。臨床表現常見軀幹、四肢及頸部肌肉持續性或波動性僵硬，腹肌呈板樣堅實，主動肌和對抗肌可同時受累。
本病病因可能與遺傳、神經生理、免疫反應等有關。
高風能得出這個診斷，系統的作用要占到80%以上，你永遠無法想像腦海中有一台智能電腦會是什麼樣子。
「患者有以下四個特點：
1.病史2年余，慢性起病，發作時具有典型中軸肌肌張力增高表現，含面肌、咀嚼肌持續僵硬並強直，呈「板樣」；情緒緊張和受到光線刺激時易誘發，且有過度的腰脊柱前凹。
2.肌電圖提示，在安靜狀態下，下肢主動肌和拮抗肌同步持續性運動單位電位活動，且肌電圖靜息電位可有正常動作電位發放，發作時肌電發放增強，注射安定後電位發放減弱或消失；
3.抗穀氨酸脫羧酶抗體陽性，這一點至關重要。
4.近兩日給予氯硝西泮治療，患者症狀有所減輕。」
這一條條列出來，一旁的孫正明佩服的是五體投地。能在這麼多檢查檢驗中把這些有效信息提出出來，太考驗一個人的醫學功底了，你首先要對這個疾病有起碼的了解，他肯定是做不到的。
「您以前研究過這個病？」他在問出這個問題後就意識到了自己的愚蠢，這顯然是不可能的事。
「你的檢查起到了至關重要的作用。」高風誇獎了他一句。
「殭屍綜合徵？」患者打了個寒顫，「我也沒被什麼髒東西咬過啊！」
「是僵人綜合徵。」孫正明解釋道，「一種比較罕見的疾病，它」
(本章完)